Паранеопластическая пузырчатка — причины, симптомы, лечение






2019-07-11
7:48



Кшиштоф Бялула

Паранеопластическая пузырчатка (лат. Pemphigus paraneoplasticus) — это заболевание, которое относится к дерматологическим паранеопластическим синдромам. Причиной поражения кожи при паранеопластической пузырчатке является рак, который развивается в организме. Паранеопластическая пузырчатка может быть первым признаком рака, поэтому диагностика изменений типа пузырчатки всегда требует исключения их паранеопластической основы. Узнайте, как развивается паранеопластическая пузырчатка и какие виды рака он может иметь. Что такое диагностика и лечение паранеопластической пузырчатки?

Оглавление

  1. Как образуется паранеопластическая пузырчатка?
  2. Паранеопластическая пузырчатка — симптомы и течение
  3. Какие виды рака могут быть связаны с паранеопластической пузырчаткой?
  4. Паранеопластическая пузырчатка — диагностика
  5. Лечение паранеопластической пузырчатки

Паранеопластическая пузырчатка (Налить. пузырчатка паранеопластическая) особый тип пузырчатки. Как и другие паранеопластические синдромы, паранеопластическая пузырчатка вызвана реакцией организма на рак, который развивается в нем.

Иммунная система пытается защитить себя от болезни, однако, ее реакция может быть направлена ​​в неправильном направлении — таким образом вырабатывая аутоантитела. Паранеопластические синдромы часто являются первым признаком развития рака в организме.

В дополнение к паранеопластической пузырчатке, есть много других вариантов этого заболевания, которые не связаны с раком. По оценкам, паранеопластическая пузырчатка составляет 3-5% всех случаев пузырчатки. Тем не менее, если это заболевание диагностировано, следует всегда думать о возможной паранеопластической основе и исключать возможное сосуществование рака.

Как образуется паранеопластическая пузырчатка?

Пемфигус (латинский пузырчатка) представляет собой группу заболеваний, относящихся к буллезным кожным заболеваниям. Основным симптомом пузырчатки являются волдыри, которые образуются в эпидермисе, которые могут покрывать обширные участки кожи. Волдыри часто сопровождаются эрозиями (иногда очень глубокими), эритемой и шелушением эпидермиса. В некоторых случаях пузырчатка также поражает слизистые оболочки, а также волосы и ногти.

Пемфигус относится к группе аутоиммунных заболеваний. Их причиной является неправильное распознавание собственных клеток организма иммунной системой. В результате ошибочного восприятия собственных антигенов как чужеродных, иммунная система имеет тенденцию разрушать свои собственные клетки. Результатом такой реакции является производство аутоантитела, или антитела, направленные против ваших тканей.

При пузырчатке эти антитела оказывают разрушающее действие на клетки эпидермиса, что проявляется в образовании пузырьков. Характерной особенностью пузырчатки является явление акантолиза. Акантолиз заключается в разрушении связей между эпидермальными клетками, что приводит к образованию характерных поражений кожи.

Каковы причины аутоиммунных явлений в пузырчатке? В большинстве случаев причина неуместного «сдвига» иммунной системы остается неизвестной. Роль генетических факторов и вирусных инфекций подозревается у некоторых пациентов. Иногда похожие на пузырчатку изменения появляются после приема определенных лекарств или употребления определенных продуктов (так называемые продукты из Allium, содержащие соединения серы: лук-порей, чеснок, лук).

Паранеопластическая пузырчатка — симптомы и течение

Характерной чертой паранеопластической пузырчатки является чрезвычайно частое поражение слизистой оболочки полости рта. Первым симптомом заболевания в большинстве случаев является болезненность, кровотечение и трудно поддающиеся лечению эрозии, которые появляются на внутренней стороне щек, на языке, небе, губах или деснах. Со временем изменения могут распространиться на близлежащие слизистые оболочки и повлиять на слизистую оболочку горла и носа (также приводя к кровотечению).

Паранеопластическая пузырчатка также нередко вызывает офтальмологические осложнения — вначале конъюнктива, а затем и последующие структуры глаза могут привести к необратимому повреждению глаза.

Через некоторое время типичное повреждение слизистой оболочки обычно сопровождается поражением кожи, которое может принимать различные формы. Поначалу их однозначное признание может быть затруднено. В дополнение к типичным пузырчатым пузырькам на коже могут появляться поражения, напоминающие мультиформную эритему, красный плоский лишай и другие дерматологические заболевания.

Повреждения кожи в пузырчатке называются полиморфными, что означает, что они встречаются одновременно в различных формах:

  • пузырьки
  • краснеет
  • геморрагические поражения
  • комки
  • эрозий
  • очаги отшелушивания
  • струпья
  • глубокие раны

Фактически может быть затронута вся поверхность кожи, хотя изменения чаще наблюдаются на верхней половине тела.

Есть еще одна причина, по которой паранеопластическая пузырчатка является специфическим подтипом пузырчатки. Антитела, вызывающие паранеопластическую пузырчатку, оказывают разрушающее действие не только на клетки эпидермиса и слизистой оболочки полости рта. Как единственные имеют способность повреждать другие эпителиальные структуры в нашем организме. Из-за этого паранеопластическая пузырчатка также может поражать другие органы, которые содержат слизистые оболочки:

  • пищеварительный тракт
  • дыхательная система
  • гениталии

В научной литературе паранеопластическая пузырчатка все чаще упоминается какПаранеопластический аутоиммунный полиорганный синдром«(Команда PAMS), что подчеркивает множество изменений и органов, вовлеченных в это заболевание.

Осложнения со стороны других органов, особенно дыхательной системы, очень плохо поддаются лечению, значительно ухудшают прогноз и представляют наибольший риск для пациентов.

Какие виды рака могут быть связаны с паранеопластической пузырчаткой?

Хотя в литературе описаны различные виды рака с паранеопластической пузырчаткой, подавляющее большинство из них — злокачественные гематологические образования. К ним относятся различные типы лимфомы и лейкемии. К ним относятся, прежде всего, В-клеточные лимфомы, хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) и тимома.

Примером доброкачественной пролиферативной болезни, которая также может быть связана с паранеопластической пузырчаткой, является опухоль Каслмана.

Гораздо реже злокачественные опухоли, лежащие в основе паранеопластической пузырчатки, представляют собой плоскоклеточный рак, саркомы мягких тканей и меланомы.

Паранеопластическая пузырчатка — диагностика

Диагностика паранеопластической пузырчатки основана на нескольких видах анализов. Первым шагом к постановке диагноза является тщательное собеседование и медицинский осмотр с особым акцентом на изменениях кожи и слизистой оболочки.

Диагноз паранеопластическая пузырчатка с глазу на глаз, очевидно, невозможен, так как клиническая картина может предполагать многие другие дерматологические состояния.

Наличие трудноизлечимых пузырей и эрозий по неизвестной причине является показателем для сбора срезов, которые затем подвергают гистопатологическому исследованию. Под микроскопом обычно наблюдается явление акантолиза, то есть потеря связи между эпидермальными клетками, типичная для пузырчатки.

Чтобы наконец поставить диагноз, необходимо выявить аутоантитела, лежащие в основе заболевания, в крови. В случае паранеопластической пузырчатки они называются Антитела к PNP направлены против различных эпидермальных антигенов (включая демоплакин и энвоплакин).

Сочетание клинической картины, результата гистопатологического исследования и определения специфических аутоантител позволяет поставить диагноз.

На диагностическом этапе не менее важно распознать рак, лежащий в основе паранеопластической пузырчатки. Конечно, легче выбрать правильный диагностический путь, когда у пациента с уже диагностированным раком развиваются типичные кожные поражения пузырчатки. Однако иногда паранеопластическая пузырчатка диагностируется до того, как диагностируется рак. Затем необходимо значительно расширить диагностику, прежде всего в отношении гематологических заболеваний.

Обычно проводятся тщательные анализы крови и дополнительные визуализирующие тесты (компьютерная томография грудной клетки и живота). По оценкам, примерно в одной трети случаев симптомы паранеопластической пузырчатки предшествуют диагностике основной опухоли.

Лечение паранеопластической пузырчатки

Лечение паранеопатической пузырчатки требует многонаправленных мер. Лечение основного заболевания, то есть основной опухоли, дает наилучшие шансы на эффективную терапию. В случае монофокальных опухолей хирургическое вмешательство имеет первостепенное значение, в то время как различные формы химиотерапии используются для лечения гематологических метастатических опухолей. Удаление или торможение рака вызывает уменьшение количества вырабатываемых антител и облегчает симптомы пузырчатки.

Конечно, симптоматическая терапия применяется одновременно с онкологическим лечением. Высокие дозы глюкокортикостероидов являются первой линией лекарств, которые блокируют аномальный иммунный ответ.

В случае резистентности к этой группе препаратов применяется более интенсивное иммуносупрессивное лечение, задачей которого является подавление иммунного ответа. Наиболее часто используемые иммунодепрессанты включают азатиоприн, циклоспорин и микофенолят мофетил.

К сожалению, во многих случаях паранеопластической пузырчатки такая фармакотерапия остается неэффективной.

Более агрессивные способы терапии включают, например, плазмаферез, то есть очистку плазмы от циркулирующих аутоантител, вызывающих симптомы заболевания. Несмотря на интенсивное лечение, паранеопластическая пузырчатка иногда резистентна ко всем формам терапии.

Все изменения на слизистых оболочках трудно спадать, в то время как поражение желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей практически необратимо и связано с очень серьезным прогнозом.

Библиография:

  1. «Кожные заболевания и венерические заболевания» С. Яблоньска, С. Маевски, PZWL 2013
  2. Вечорек М., Черник А. Паранеопластическая пузырчатка: краткий обзор. Клин Космет Косметолог Дерматол. 2016; 9: 291-295. Опубликовано 2016 сент. 23. doi: 10.2147 / CCID.S100802, доступ в Интернете
  3. Паолино Г., Дидона Д., Маглиуло Г. и др. Паранеопластическая пузырчатка: понимание аутоиммунного патогенеза, клинических особенностей и терапии. Int J Mol Sci. 2017; 18 (12): 2532. Опубликовано 2017 Ноябрь 26. Doi: 10.3390 / ijms18122532, доступ в Интернете

Об авторе


Кшиштоф Бялула

Кшиштоф Бялула

Студент-медик в Collegium Medicum в Кракове, медленно входя в мир постоянных испытаний работы врача. Особенно интересует гинекология и акушерство, педиатрия и медицина образа жизни. Любитель иностранных языков, путешествий и горных походов.

Читать больше статей этого автора

КОММЕНТАРИИ (0)



https://www.poradnikzdrowie.pl/zdrowie/dermatologia/pecherzyca-paraneoplastyczna-przyczyny-objawy-leczenie-aa-Y3ir-C7Wb-mefb.html

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *