Пергаментная кожа: причины, симптомы и лечение







2014-07-01
12:06



Моника Маевска

Пергаментная кожа — это редкое, но очень серьезное заболевание кожи. Он не восстанавливает ДНК клеток кожи и глаз, поврежденных солнцем. Это приводит к развитию рака, в том числе злокачественной меланомы, уже в первые годы жизни пациента. Каковы причины и симптомы пергаментной кожи? Каково ее лечение?

Краска пергаментная кожа (Налить. Ксеродерма пигментная) это genodermatozaт.е. генетически обусловленное заболевание кожи, В его ходе отсутствуют процессы восстановления ДНК, поврежденной солнечным излучением клеток кожи. После контакта с солнцем ДНК клеток кожи поглощает свои лучи, что приводит к так называемому эпидермальный канцерогенез, то есть изменения, которые приводят к раку. Затем клетки активируют механизмы репарации — ферменты эндонуклеазы, которые эффективно вырезают поврежденные фрагменты ДНК, а затем, через несколько часов после воздействия ультрафиолетовых лучей, прикрепляют нужные. Таким образом, генетический материал, поврежденный радиацией, постоянно перестраивается. Похожий процесс происходит в ДНК глазных клеток. В случае пергаментной кожи восстановительные процессы не происходят или происходят неправильно, что при контакте с солнцем неизбежно приводит к развитию раковых клеток.

В Европе и США заболевание встречается редко (1: 250 000). Это соотношение выше в таких странах, как Япония и Пакистан (1: 40 000).

Пергаментная кожа — причины

Причиной заболевания являются целых 8 генетических мутаций, участвующих в восстановлении ДНК. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Это означает, что вы должны наследовать ошибочные копии генов от обоих родителей, чтобы появились симптомы. Когда вы наследуете только одну мутированную копию, вы являетесь ее носителем.

Пергаментная кожа — симптомы

50 процентов Больные симптомы заболевания появляются на первом месяце жизни в виде:

  • гиперчувствительность к солнечным лучам;
  • частые солнечные ожоги;
  • длительная эритема;
  • веснушки;
  • изменение цвета кожи;
  • преждевременное старение кожи;
  • пятнистая гиперпигментация;
  • потеря нормального цвета кожи;

Есть также проблемы со зрением:

  • кератит;
  • конъюнктивит;
  • светобоязнь;

и неврологические расстройства:

  • микроцефалия;
  • потеря слуха;
  • спастичность;
  • атаксия;
  • приступы эпилепсии;

важный

Пергамент кожи повышает риск возникновения рака кожи и глаз!

Люди с пергаментной кожей имеют повышенный риск развития рака кожи, включая злокачественную меланому, а также глаза — главным образом плоскоклеточный рак глаза и меланому глаза. Они могут развиваться в раннем детстве. Вот почему регулярные обследования кожи и глаз необходимы для раннего выявления и лечения рака.

СТОИТ ЗНАТЬ >> Меланома быстро выявляется и безвредна

Пергаментная кожа — диагностика

Диагноз ставится на основании симптомов и результатов клеточного теста для восстановления поврежденной ДНК. Результаты теста на чувствительность к ультрафиолету также важны. В семьях с пергаментной кожей проводится пренатальная диагностика, так называемая анализ кометы, который позволяет определить репарацию ДНК.

Пергаментная кожа — лечение

Пергаментная кожа является генетически обусловленным заболеванием кожи, поэтому причинно-следственная обработка невозможна. Целью терапии является облегчение симптомов. Прежде всего, пациент должен избегать контакта с солнцем, а также использовать кремы с очень высоким фильтром (50+), даже если он находится в помещении. Защитная одежда также полезна. Недостаток солнечного света приводит к дефициту витамина D, поэтому вам следует позаботиться о его добавлении.

ПРОВЕРЬТЕ >> Как защитить своего ребенка от солнца?




КОММЕНТАРИИ (0)



https://www.poradnikzdrowie.pl/zdrowie/dermatologia/skora-pergaminowa-przyczyny-objawy-i-leczenie-aa-1iTo-X8eV-fkkn.html

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *