Пергаментная кожа: причины, симптомы и лечение
2014-07-01
12:06
Моника Маевска
Пергаментная кожа — это редкое, но очень серьезное заболевание кожи. Он не восстанавливает ДНК клеток кожи и глаз, поврежденных солнцем. Это приводит к развитию рака, в том числе злокачественной меланомы, уже в первые годы жизни пациента. Каковы причины и симптомы пергаментной кожи? Каково ее лечение?
Краска пергаментная кожа (Налить. Ксеродерма пигментная) это genodermatozaт.е. генетически обусловленное заболевание кожи, В его ходе отсутствуют процессы восстановления ДНК, поврежденной солнечным излучением клеток кожи. После контакта с солнцем ДНК клеток кожи поглощает свои лучи, что приводит к так называемому эпидермальный канцерогенез, то есть изменения, которые приводят к раку. Затем клетки активируют механизмы репарации — ферменты эндонуклеазы, которые эффективно вырезают поврежденные фрагменты ДНК, а затем, через несколько часов после воздействия ультрафиолетовых лучей, прикрепляют нужные. Таким образом, генетический материал, поврежденный радиацией, постоянно перестраивается. Похожий процесс происходит в ДНК глазных клеток. В случае пергаментной кожи восстановительные процессы не происходят или происходят неправильно, что при контакте с солнцем неизбежно приводит к развитию раковых клеток.
В Европе и США заболевание встречается редко (1: 250 000). Это соотношение выше в таких странах, как Япония и Пакистан (1: 40 000).
Пергаментная кожа — причины
Причиной заболевания являются целых 8 генетических мутаций, участвующих в восстановлении ДНК. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Это означает, что вы должны наследовать ошибочные копии генов от обоих родителей, чтобы появились симптомы. Когда вы наследуете только одну мутированную копию, вы являетесь ее носителем.
Пергаментная кожа — симптомы
50 процентов Больные симптомы заболевания появляются на первом месяце жизни в виде:
- гиперчувствительность к солнечным лучам;
- частые солнечные ожоги;
- длительная эритема;
- веснушки;
- изменение цвета кожи;
- преждевременное старение кожи;
- пятнистая гиперпигментация;
- потеря нормального цвета кожи;
Есть также проблемы со зрением:
- кератит;
- конъюнктивит;
- светобоязнь;
и неврологические расстройства:
- микроцефалия;
- потеря слуха;
- спастичность;
- атаксия;
- приступы эпилепсии;
Пергамент кожи повышает риск возникновения рака кожи и глаз!
Люди с пергаментной кожей имеют повышенный риск развития рака кожи, включая злокачественную меланому, а также глаза — главным образом плоскоклеточный рак глаза и меланому глаза. Они могут развиваться в раннем детстве. Вот почему регулярные обследования кожи и глаз необходимы для раннего выявления и лечения рака.
СТОИТ ЗНАТЬ >> Меланома быстро выявляется и безвредна
Пергаментная кожа — диагностика
Диагноз ставится на основании симптомов и результатов клеточного теста для восстановления поврежденной ДНК. Результаты теста на чувствительность к ультрафиолету также важны. В семьях с пергаментной кожей проводится пренатальная диагностика, так называемая анализ кометы, который позволяет определить репарацию ДНК.
Пергаментная кожа — лечение
Пергаментная кожа является генетически обусловленным заболеванием кожи, поэтому причинно-следственная обработка невозможна. Целью терапии является облегчение симптомов. Прежде всего, пациент должен избегать контакта с солнцем, а также использовать кремы с очень высоким фильтром (50+), даже если он находится в помещении. Защитная одежда также полезна. Недостаток солнечного света приводит к дефициту витамина D, поэтому вам следует позаботиться о его добавлении.
ПРОВЕРЬТЕ >> Как защитить своего ребенка от солнца?
https://www.poradnikzdrowie.pl/zdrowie/dermatologia/skora-pergaminowa-przyczyny-objawy-i-leczenie-aa-1iTo-X8eV-fkkn.html
КОММЕНТАРИИ (0)